长在血管里的“子宫肌瘤”——诸城市人民医院完成一例罕见盆腔血管内平滑肌瘤手术

仲女士，46岁，因“间断腹痛5年”来到诸城市人民医院妇科就诊，入院时其子宫增大如孕3个月大小，超声检查提示患者子宫浆膜下巨大肌瘤。医生观察到该患者症状与体征不像是简单的子宫肌瘤，经过仔细询问病史、反复妇科检查、完善盆腔MRI，诊断为盆腔静脉血管平滑肌瘤病。

静脉内平滑肌瘤是一种罕见的、交界性平滑肌瘤肿瘤，被称为静脉内的“爬山虎”，这个肌瘤性质虽然是良性的，但行为表现类似恶性肿瘤，严重时可累及心脏导致猝死，需要尽快手术。因患者无生育要求，所以手术是最佳治疗方法，患者及家属也表达了对医院的充分信任和坚决治疗的态度。

由于病情复杂、病变部位临近输尿管及血管，极易造成输尿管损伤和术中大出血，妇科专家团队谨慎评估、反复细致讨论手术方案，经过综合考虑后，决定为患者行腹腔镜盆腔血管平滑肌瘤剥除术+全子宫、双附件切除术，以彻底去除病灶，因该病有雌激素依赖性，同时切除卵巢，以降低复发风险。

术中切除的宫体及病变组织

手术的主要难点在于如何完整剔除静脉内的平滑肌瘤，在手术室、麻醉科的密切配合下，手术由妇科首席专家、主任医师李凤臻带领团队共同完成，术中自子宫静脉及盆腔静脉血管内分离出3枚长约10cm、宽约1-2cm的肌瘤。手术历时近5个小时，过程顺利，术后患者预后良好，目前已康复出院。

静脉内平滑肌瘤病（IVL）是一种沿静脉血管生长的平滑肌瘤，生长于静脉内但大多数不侵犯静脉壁。通常起源于盆腔静脉，向上沿静脉系统蔓延，可累及髂静脉、下腔静脉甚至心脏。其发病隐匿，临床表现缺乏特异性， 伴有髂静脉、下腔静脉等大血管和心脏受累的IVL的临床表现更是多种多样， 以心脏症状为首发表现者并不少见， 可造成严重的临床后果， 甚至猝死。临床上，IVL往往被误诊、漏诊， 造成治疗上的延误， 甚至危及患者的生命。 

IVL的临床症状主要与肿瘤累及的部位有关：

1.20%~30%的患者可无症状；

2. IVL肿瘤局限于盆腔时，表现为异常的子宫出血、贫血、腹痛、腹胀、盆腔包块以及尿频、便秘等压迫症状；

3.  IVL肿瘤超出盆腔后，可到达右心房， 甚至肺动脉，造成心脏机械阻塞，可能导致呼吸困难、充血性心力衰竭、 胸痛， 严重时可导致猝死；

4.若出现上述任何症状，请尽早到正规医院就诊，切勿拖延。

目前治疗以手术为主，因肿瘤生长弥漫且容易复发，完整彻底切除肿瘤是手术的关键所在，而具体的手术范围可依据患者的年龄及生育要求而定：

1.无生育要求的患者，原则上应行子宫全切除+双侧附件切除术，切除双侧附件时应尽可能行双侧卵巢-静脉高位结扎；

2.对于年轻、未生育且肿瘤局限者，在充分告知患者疾病复发及进展风险的前提下，可考虑暂行保守手术，可不必切除子宫或双侧附件，但需尽量抽出肉眼可见瘤栓，术后予以抗雌激素药物治疗，并严密随访。

尽管该病存在广泛的血管转移，但手术治疗后的预后大多良好，治疗的关键在于彻底切除肿瘤。由于该病具有远期复发的特点，故严密随访非常重要，可定期行妇科检查及盆腔超声，必要时行CT或MRI检查，以便早期发现复发、转移并及时治疗。